Ցնցումների ուսումնասիրության խումբ
Հարցեր ունե՞ք: Կապվեք խմբի MDS անձնակազմի պատասխանատու Լիլիանա Դե Լեոնի հետ՝ ldeleon@movementdisorders.org հասցեով :
Մեր Մասին
Դողերի ուսումնասիրության խումբը (ԴՈւԽ) ձևավորվել է Դողերի հարցերով զբաղվող աշխատանքային խմբից, որն իր աշխատանքն ավարտել է 2017 թվականի հունիսին: Աշխատանքային խումբը վերանայել է դողը չափելու հրապարակված գնահատման սանդղակները 1 և տվիչները 2 և մշակել է դողի վերանայված դասակարգման սխեմա: 3 Անցկացվել է էսենցիալ դողի համար հրապարակված բուժումների ապացույցների վրա հիմնված վերանայում: 4 Այս աշխատանքի հիման վրա սահմանվել են ԴՈւԽ-ի հետևյալ նպատակները:
Նպատակները
1. Խորը դողի ֆենոտիպավորում
Անհրաժեշտ է մոնոսիմպտոմատիկ տրեմորի խանգարումներով (օրինակ՝ էսենցիալ տրեմոր) հիվանդների համակարգված, խորը ֆենոտիպավորում: Հետևաբար, TSG-ն մշակում է հերթական գնահատման գործիք, որը կուղղորդի բժիշկներին խորը տրեմորի ֆենոտիպավորման հարցում՝ էսենցիալ տրեմորը էսենցիալ տրեմոր պլյուսից և տրեմորի այլ ձևերից, որոնք հաճախ սխալմամբ համարվում են էսենցիալ տրեմոր: Գնահատման գործիքը կգրանցի դիստոնիայի, միոկլոնուսի, պարկինսոնիզմի և ատաքսիայի աննշան կամ կասկածելի առանձնահատկությունները: Այս գործիքի հետ համատեղ մշակվում է տեսաարձանագրություն: Այս գնահատումը և տեսաարձանագրությունը վավերացնելու համար TSG-ի յուրաքանչյուր անդամ կպատրաստի երեք հիվանդների տեսագնահատում. էսենցիալ տրեմոր, էսենցիալ տրեմոր պլյուս և համակցված տրեմորի համախտանիշ, որը ներկայացված է եղել միայն տրեմորի գանգատով (մոնոսիմպտոմատիկ տրեմորի խանգարում): Վերջնական նպատակն է ներառել այս գնահատման գործիքը և տեսաարձանագրությունը REDCap վեբ-հիմնված տվյալների բազայում, որը կարող է օգտագործվել կլինիկական հետազոտությունների հետ համատեղ:
2. Ցնցուղի կշեռքների զարգացում
Օթոստատիկ դողի ծանրության սանդղակ
Մեր նախորդ վերանայման ժամանակ, որը վերաբերում էր դողի գնահատման առկա սանդղակներին, պարզվել էր, որ օրթոստատիկ դողի համար հաստատված սանդղակ գոյություն չունի։1 Այս համեմատաբար հազվագյուտ վիճակի բուժմանը մոտենում են դեղաբանական և վիրաբուժական մեթոդներով, և մշակվել է օրթոստատիկ դողի համար հաստատված սանդղակ ։5
Միասնական դողերի գնահատման սանդղակ
Անհրաժեշտ է սանդղակ, որը կգրանցի տիպիկ (գործողության դող) և ոչ տիպիկ (օրինակ՝ հանգստի դող, ստորին վերջույթների արտահայտված դող) դողը էսենցիալ դող և էսենցիալ դող + ունեցող հիվանդների մոտ: Մենք մշակում ենք նոր սանդղակ, որը հիմնված է Ֆան-Տոլոսա-Մարին սանդղակի և Էսենցիալ Դողի Գնահատման Սանդղակի (TETRAS) ուժեղ կողմերի վրա: Այս սանդղակը կդառնա դողի կլինիկական գնահատման սանդղակների մի շարքից մեկը:
3. Սարսափի գործիքային չափումներ
Ենթադրվում է, որ դողի որոշակի ասպեկտներ օգտակար են էսենցիալ դողը այլ դողերից տարբերակելու համար (օրինակ՝ դիստոնիկ դող և ռիթմիկ կեղևային միոկլոնուս): Այնուամենայնիվ, դողի այս բնութագրերը (օրինակ՝ ամպլիտուդի և ռիթմի անկանոնություն, պտտման առանցքի տատանում, գլխի կամ վերջույթի դիրք) շատ դժվար է գնահատել կլինիկական զննմամբ: Մենք կարծում ենք, որ շարժման տվիչները, համակարգչային տեսավերլուծությունը և այլ էլեկտրաֆիզիոլոգիական մեթոդները դեր ունեն դողի բնութագրման գործում: Մենք նախատեսում ենք, որ նման մեթոդները կօգտագործվեն դողով հիվանդների խորը ֆենոտիպավորման համար:
4. Ցանցային տվյալների բազա՝ դողերի վերաբերյալ
TSG-ի ընդհանուր նպատակն է խթանել ավելի խորը և ստանդարտացված մոտեցումը դողերի խանգարումներով հիվանդների ֆենոտիպավորման գործում, մասնավորապես՝ մոնոսիմպտոմատիկ դողերի խանգարումներով, ինչպիսին է էսենցիալ դողը: TSG-ի կողմից մշակված սանդղակները կներառվեն դողերի վեբ-հիմնված տվյալների բազայում, որը կունենա Դիստոնիայի կոալիցիայի տվյալների բազայի հետ ընդհանուր տվյալների տարրեր: Այս տվյալների բազան կապված կլինի հիվանդների տեսանյութերի արխիվի և հետազոտությունների համար նախատեսված ԴՆԹ նմուշների պահոցների հետ:
5. DBS հանդուրժողականության ուսումնասիրություն
Ալֆոնսո Ֆասանոն և Ռիք Հելմիչը ղեկավարում են դողի դեմ խորը ուղեղային խթանմամբ բուժվող հիվանդների մոտ տոլերանտության ուսումնասիրությունը: Կլինիկական ֆենոտիպը, էլեկտրոդների տեղակայումը և էլեկտրաֆիզիոլոգիական մարկերները ուսումնասիրվում են որպես բուժման արդյունքի հնարավոր կանխատեսող գործոններ:
Առաջնորդություն
Ասեֆ Շեյխ
Աթոռ
Ալֆոնսո Ֆասանո
Աթոռ
Ղեկավար կոմիտե
Ալբերտո Ալբանեզե
Քայլաշ Բհաթիա
Մատեո Բոլոնիա
Դանիել Դի Լուկա
Ռոբերտո Էրո
Ռիք Հելմիչ
Ֆրանցիսկա Հոփֆներ
Ֆարիհա Ջամալ
Յուսուֆ Ջամնագերվալլա
Հայդեր Ջիննա
Շենգ-Հան Կուո
Ուիլյամ Օնդո
Մինգ-Քայ Պան
Սանջայ Պանդեյ
Պատտամոն Պանյակաև
Մոհամեդ Սալիմ
Պետրա Շվինգենշու
Լուդի Շիհ
Սայլակ
1. Էլբլ Ռ., Բեյն Պ., Ֆորջազ Մ.Ջ. և այլք։ Աշխատանքային խմբի զեկույց. դողի սկրինինգի և գնահատման սանդղակներ. քննադատություն և առաջարկություններ։ Mov Disord 2013;28(13):1793-1800։
2. Haubenberger D, Abbruzzese G, Bain PG, et al. Փոխակերպիչի վրա հիմնված ցնցումների գնահատում: Mov Disord 2016; 31 (9): 1327-1336.
3. Բհատիա Կ.Պ., Բեյն Պ., Բաջաջ Ն. և այլք։ Համաձայնեցված հայտարարություն դողերի դասակարգման վերաբերյալ։ Միջազգային Պարկինսոնի հիվանդության և շարժողական խանգարումների ընկերության դողերի հարցերով աշխատանքային խմբի կողմից։ Mov Disord 2018;33(1):75-87։
4. Ֆերեյրա Ջ.Ջ., Մեստրե Թ.Ա., Լայոնս Կ.Ե., Բենիտո-Լեոն Ջ., Տան Է.Կ., Աբրուզեզե Գ. և այլք: ՄԴՍ-ի ապացույցների վրա հիմնված էսենցիալ դողի բուժման վերանայում: Mov Disord 2019;34:950-8:
5. Մերոլա Ա., Տոռես-Ռուսոտտո Դ.Ռ., Ստեբինս Գ.Թ., Վիզկարրա Ջ.Ա., Շուկլա Ա.Վ., Հասան Ա. և այլք։ Օրթոստատիկ դողի ծանրության և հաշմանդամության սանդղակի (OT-10) մշակում և վավերացում։ Mov Disord 2020;35:1796-801։